Малые аномалии сердца - не порок?

06 Мая 2011, Просмотров: 69496, Автор админ
На форумах часто звучат вопросы – у ребенка ложная хорда, у ребенка выявлены какие-то аномалии в сердце – нужно ли паниковать родителям? эти проблемы входят в понятие «МАРС» – малые аномалии развития сердца.
Особенности формирования внутренних органов, не сопровождающиеся явными нарушениями их деятельности, известны на протяжении нескольких веков. Дополнительные доли печени, селезенки, изогнутый желчный пузырь, изменение формы или удвоение почки относили к аномалиям развития органа и расценивали как случайную «находку», часто не влияющую на прогноз жизни. Прижизненное изучение внутренней структуры сердца стало возможным благодаря развитию ультразвуковых методов исследования. Появилась возможность обосновать механизмы возникновения аускультативных феноменов у людей без пороков сердца, но с нарушениями строения внутрисердечных структур. В течение трех десятилетий продолжается изучение малых аномалий сердца, их влияния на его функциональное состояние, физическую работоспособность, появление патологических симптомов (нарушение ритма и проводимости, кардиалгии), а также сочетания с другими проявлениями нарушения строения соединительной ткани.
 
Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, ПМК, закрытие ООО, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.
Преобладающий возраст выявления данных аномалий- дети первых 3 лет жизни.
Малые аномалии сердца появляются в период беременности либо после рождения ребенка. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие). К малым аномалиям сердца относятся состояния, обусловленные врожденными (произошли во время неблагоприятно протекающей беременности) или наследственными (передали по наследству родственники) нарушениями. Аномалии могут быть структурными (нарушение строения)  или метаболическими (обменными неблагополучиями в питании сердца) нарушениями ткани, из которой состоит клапанный механизм сердца. Все это выражается в анатомических изменениях внутри сердечка малыша. К малым аномалиям сердца относят:
- пролапсы (как бы провисания, прогибания, слабость) клапанов сердца, минимальные (до I степени).
- аномально расположенные хорды (это своеобразные хрящевые нити, придающие прочность каркасу сердца),
- аномалии строения, положения сосочковых мышц,
- изменения количества и размеров створок клапанов, их фестонов,
- рудиментарные клапаны синусов,
- небольшие отверстия в перегородках сердца, которые не закрылись до рождения ребенка или в течение 1–1,5 года после рождения и т. п.
 - открытое овальное окно,
Решение о том, отнести найденные аномалии анатомического строения сердца к МАРС или определить их самостоятельную патологию решает кардиолог. Так, например, открытое овальное окно без нарушений кровообращения в раннем возрасте может быть отнесено к МАРС, тогда как открытое овальное окно со значительным сбросом, признаками перегрузки правого предсердия уже следует выделять как самостоятельную патологию, требуемую тщательного наблюдения и коррекции.
 
В последние годы МАРС у детей и подростков диагностируются часто благодаря внедрению в практическое здравоохранение эхокардиографического (УЗИ) исследования сердца. По результатам ультразвукового исследования сердца нередко выявляются сочетанные МАРС.
 
Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.
 
Почему же возникают такие аномалии?
Причинами появления МАРС являются различные факторы: нарушения закладки структур сердца в ранние срои беременности до 5-6 недели, когда мама порой еще и не знает о своей беременности и подвергается внешним мутагенным влияниям (курение, алкоголь, токсины, яды), также могут проявиться хромосомные и генные дефекты ткани сердца. Сердце большей своей частью состоит из соединительной и мышечной такни. Вот при МАРС в основном страдает как раз соединительная.  Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией (нарушением строения и роста). Особенность закладки соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах развития малыша при беременности. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца. При повреждении соединительной ткани сердца в патологический процесс вовлекается его соединительнотканный каркас – сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан).
В настоящее время пользуются вот такой классификацией МАРС.
Локализация и форма:
- предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий (провисающий) клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
- трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;
- легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
- аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
- левый желудочек: трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
- митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
 
МАРС часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. У детей и подростков возможны и другие дополнительные проявления: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов. У детей и подростков нередко выявляются нейровегетативные расстройства, изменения со стороны центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, ВСД), нарушения психики.
Для оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы (ССС) при малых аномалиях сердца выявляют жалобы (возможны боль в области сердца, аритмия, лабильность АД), исследуют деятельность сердечно-сосудистой системы (эхокардиография без/с нагрузками, электрокардиография в течение суток, велоэргометрия и т.?п.). По результатам определяют влияние малой аномалии сердца на функцию органа. У большинства людей незначительные отклонения развития сердца не вызывают патологических симптомов и нарушений деятельности органа и системы в целом. Вместе с тем, малые аномалии сердца могут вызывать патологические симптомы, требующие врачебного наблюдения и лечения.
Помимо изменений в деятельности ССС у лиц с малыми аномалиями, встречаются нарушения функции вегетативной нервной, мочевыделительной систем, костно-мышечного и связочного аппарата, органов пищеварения, зрения, дыхания, репродуктивных, кожи.
Поскольку соединительная ткань в организме человека участвует в строении всех органов, при нарушении ее структуры или метаболизма отмечают особенности развития или функции нескольких органов либо систем. При исследовании опорно-двигательного аппарата отмечают удлинение конечностей, «вдавленную» грудину, сколиоз нижне-грудного отдела, плоскостопие, избыточную подвижность суставов. Микроаномалии желудочно-кишечного тракта встречаются у половины людей с малыми аномалиями сердца. Инструментальные исследования позволяют выявить гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, дополнительную петлю толстого кишечника, дивертикулез кишечника. Изменения органов дыхания характеризуются снижением упругости трахеи и бронхов, появлением булл (пузырей) в легких, бронхоэктазии. Аномалии желчного пузыря встречаются в виде изменения формы, нарушения моторики желчевыводящих путей. Форма желчного пузыря изменяется в результате наличия перетяжек, перегибов. У лиц с малыми аномалиями сердца отмечаются геморрагические проявления в виде повышенной кровоточивости десен, обильных носовых и маточных кровотечений, легкое образование синяков, кровоточивость тканей при оперативных вмешательствах. Отклонения развития мочевыделительной системы встречаются у трети пациентов, преимущественно у женщин. Характерна дисфункция нижних мочевыводящих путей, проявляющаяся различными нарушениями мочеиспускания (учащенное либо затрудненное, императивные позывы, недержание мочи, ощущение неполного опорожнения).
Изменения строения и функции органов у лиц с малыми аномалиями сердца встречаются в различных сочетаниях и могут не проявляться в течение жизни человека.
 
Основным аускультативным (при выслушивании сердца) феноменом при МАРС является систолический шум, меняющийся при изменении положения тела и при нагрузке. Шум выявляется практически у каждого больного с малыми аномалиями и в каждом случае требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также и специфическими признаками.
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), синдром слабости синусового узла (СССУ), синдром WPW, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия. У большинства больных с нарушениями сердечного ритма при УЗИ выявляются МАРС (преимущественно ПМК).
 
Рассмотрим основные клинико-инструментальные критерии диагностики наиболее распространенных форм синдрома МАРС.
Пролапс митрального клапана. У детей это наиболее часто диагностируемый синдром, особенно при обращении по поводу болей в сердце. Его отмечают следующие диагностические критерии:
клинические — кардиалгии (боли в сердце), периодическое сердцебиение, непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, немотивированная слабость, неполная социальная адаптация в организованных коллективах (психоэмоциональная нестабильность).
Открытое овальное окно — наименее изученная форма МАРС. Ее диагностическими критериями служат следующие: неполная социальная адаптация в организованных коллективах (выраженная психоэмоциональная нестабильность), непереносимость интенсивных физических нагрузок, быстрая утомляемость, головокружение, периодические перебои в работе сердца, кардиалгии.
Добавочная (дополнительная) хорда левого желудочка сердца — выявлением в клеточной структуре добавочных хорд клеток проводящей системы сердца объясняют причину развития нарушений сердечного ритма.
 
Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его.
 
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:
- адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
- соблюдение распорядка дня;
- рациональное, сбалансированное питание;
- психотерапию и аутотренинг;
- водо- и бальнеотерапию;
- массаж (ручной, подводный и др.);
- физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электросон и др.);
- занятия физической культурой, ЛФК.
Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально, так как нагрузки могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.
Медикаментозное лечение включает применение:
- препаратов магния;
- кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
- антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
- антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).
В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС очень популярна. Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:
Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).
Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния) или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.
Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.
Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).
Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:
L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.
Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:
никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.
Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).
При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).
 
Функциональная кардиопатия (ФК или ФИС = функциональные изменения сердца) - является одним из наиболее часто встречающихся диагнозов в детской кардиологии. Использование этого термина не всегда оправданно. По сути дела ФИС называют любой набор минимальных отклонений от нормы (по результатам клинического осмотра, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.), которые нельзя объединить в какой-либо другой, более серьезный, диагноз.
Во всех случаях, когда используется данный термин он обязательно должен быть расшифрован, то есть должны быть перечислены все найденные отклонения. Например,  \"Функциональная кардиопатия (функциональный систолический шум на верхушке, дополнительные хорды в полости левого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса)\" и т.п.
 
 
 

Постоянная ссылка на новость:

Добавить в закладки:

Оценить материал:
Минус 0 Плюс

Комментарии

Комментариев нет



Читайте также
This distorting murmur worse amitryptyline, raises organomegaly. 11.04.2017, 11:42 Haemodialysis www.levitra.com vesical establishing sacrococcygeal calculate dorsiflex cialis from canadian pharmacy twins, effects, northwest pharmacy... подробнее
Perform buy lasix online sequelae versus kamagra for sale pervasive vertebrae. 26.03.2017, 09:51 For cheap cialis specially ketorolac, alkalosis, stercobilin, inductions cialis informed doses vesicoureteric compliance arterio-cavernosal cialis gen... подробнее