ПИТАНИЕ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ

06 Мая 2011, Просмотров: 5742, Автор админ

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — системное наследственное заболевание, кото-рое развивается вследствие мутации гена — муковисцидозного регулятора трансмембранной проводи-мости (МВТР). Эти мутации приводят к дисфункции протеина (МВТР) апикальной мембраны, который регулирует транспорт ионов хлора и натрия в секреторных эпителиальных клетках.

Клиника  При муковисцидозе (МВ) отмечаются прогрессирующие изменения в легких — от обструкции бронхов вязкой слизью до хронического нагноения с фиброзом с развитием дыхательной недостаточности. Часто наблюдаются кишечные проявления вследствие нарушения функции поджелудочной железы, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции и нарушением нутритивного статуса ребенка. В каждом возрастном периоде у детей преобладают наиболее типичные клинические симптомы, требующие диффе-ренциальной диагностики (табл. 42).

Основной причиной отставания в физическом развитии при МВ является хроническая панкреатическая недостаточность, проявляющаяся в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени — мальдигестии белка и крахмала. В большинстве случаев клинические симптомы поражения ЖКТ появляются раньше, чем первые признаки бронхолегочной патологии. Нарушения стула встречаются уже с первых дней жизни у 47,3%, а к году — у 76,6% больных МВ. Нарушения хлоридной секреции и повышение слизеобразования ведут к дегидратации кишечного содержимого, что примерно у 10% новорожденных с МВ приводит к развитию мекониального илеуса — закупорке дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием, а у детей более старшего возраста — к острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишок клейким секретом слизистой и каловыми массами (синдром дистальной интестинальной обструкции). Повышенное выделение желудочного сока (имеющееся у 70% больных) на фоне сниженного количества бикарбонатов в секрете поджелудочной железы снижает рН кишечного содержимого. Избыток вязких гликопротеинов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке уменьшает «доступность» питательных веществ. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту условно патогенных бактерий и усилению мальабсорбции.

Диетотерапия  Важное место в комплексной терапии муковисцидоза отводится диетическому лечению. Сбалансированная диета с использованием современных специализированных продуктов наряду с высокоэффективными панкреатическими ферментами позволяет добиться увеличения калорийности рациона до 120–150% от таковой рекомендуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсировать повышенные энерготраты больного муковисцидозом ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития, сократить частоту инфекционных осложнений. Потребность в энергии у детей с МВ обычно повышена на 50–90% по сравнению с расчетами на фактический вес, и на 20–50% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста и пола. Больные с МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь вследствие мальабсорбции и эпизодов катаболизма при легочных обострениях (табл. 43).

В настоящее время больным МВ с панкреатической недостаточностью удается контролировать стеаторею, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40–50% от калорийности рациона) благодаря заместительной терапии современными высокоактивными микросферическими ферментными препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон). Доза ферментов индивидуальна и подбирается до нормализации стула с учетом лабораторных показателей (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала). Панкреатические ферменты назначаются во время каждого приема пищи, содержащей белки, жиры или крахмал. Детям грудного возраста фермент назначают из расчета 2500–3300 ЕД на 120 мл молока (молочной смеси), что примерно равно 400–800 ЕД липазы на г жира в питании. Жирорастворимые витамины (А, D, Е, К) и бета-каротин должны добавляться к пище всем больным с панкреатической недостаточностью ежедневно. Большинство больных МВ нуждаются в дополнительном введении калия, натрия и хлора (подсаливание пищи). Потребность в хлориде натрия возрастает во время обострения легочного процесса, при гипертермии, полифекалии, в условиях жаркого климата, особенно у детей раннего возраста. Дети первых месяцев жизни должны получать нативное (не пастеризованное) материнское молоко, со-держащее термолабильную липазу. Необходимо добавлять панкреатические ферменты в каждое кормление. При невозможности кормления грудью ввиду тяжелого состояния, дети должны получать сцеженное не пастеризованное материнское молоко из бутылочки или через назогастральный зонд. При недостаточной прибавке в весе сцеженное материнское молоко можно обогащать добавлением на каждые 100 мл 5 г сухой смеси на основе гидролизатов белка с СЦТ (табл. 33). При смешанном/искусственном вскармливании предпочтительны смеси, имеющие в качестве жирового компонента среднецепочечные триглицериды и растительные жиры в эмульгированной форме, что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу панкреатина. Этим требованиям отвечают отдельные смеси для недоношенных и маловесных детей.

Детям второго полугодия жизни и старше может быть рекомендована смесь «Хумана ЛП+СЦТ», содержащая в составе липидного компонента 55% среднецепочечных триглицеридов. При гипотрофии II — III степени назначают смеси на основе гидролизатов белка (табл. 33). Детям, получающим массивную антибактериальную терапию, повторные курсы антибиотиков, целесообразно ввести адапированную кисломолочную смесь или смесь, обогащенную пробиотиками в количестве до 1/3 суточного объема кормления. Прикорм обычно вводится в 4–5 мес. Первыми блюдами прикорма служат каши и фруктовые пюре, далее вводят творог, овощное пюре, мясное пюре, желток. Следует использовать высококалорийные продукты прикорма: детские молочные каши промышленного производства с добавлением сахара и сливочного масла, овощные пюре с добавлением растительного масла, мяса (табл. 44). Молоко можно использовать для приготовления блюд с 8–9 месяцев, однако предпочтительно использование специализированной смеси «Хумана ЛП+СЦТ». В эти же сроки можно вводить кисломолочные продукты (кефир, натуральный йогурт), обогащенные живыми бифидо- и лактобактериями. Детям раннего возраста назначают поливитаминные добавки; блюда прикорма подсаливают.  

Постоянная ссылка на новость:

Добавить в закладки:

Оценить материал:
Минус 0 Плюс

Комментарии

Комментариев нет



Читайте также
Рахит. часть 1 06.12.2012, 07:46 Проблема рахита в современной педиатрии до сих пор остается очень актуальной. Несмотря на то, что рахит  - это болезнь, известная очень ... подробнее
К вопросу остановки прогрессирующей миопии 06.05.2011, 01:13 В Соединенных Штатах и Европе, около 25 % всех взрослых людей близоруки. В Азии количество близоруких значительно выше. В Сингапуре и Тайване около 8... подробнее